Современный зарубежный детектив-21. Компиляция. Книги 1-18 (СИ) - Коллектив авторов - Страница 1160

Я уже собирался указать на ее серьезное заблуждение относительно национальной литературы, как в звуках мелкого дождя издалека донеслись восемь ударов Вестминстерских курантов. Это означало, что наступила половина десятого утра.

– Общие показатели в норме, – без энтузиазма констатировала мисс Уилкинс. – Позже доктор Бейнбридж проведет тебе еще одну электроретинограмму; он сейчас встречается с твоими родителями.

– Что? – изумился я. Я не получал известий о том, что отец приедет в Лондон.

Казалось, мисс Уилкинс была довольна тем, что быстро сравняла счет в преподнесении сюрпризов. А вскоре ее предсказание стало реальностью.

Доктор Бейнбридж стоял у кровати и большим и указательным пальцами в медицинских перчатках раздвигал мне веки; его лицо было так близко, что я чувствовал его горячее дыхание. Мама, как обычно, держала меня за руку, а отец отошел в сторону.

– Скажи мне, Бен, – спросил доктор, – ты что-нибудь чувствуешь?

– Нет. – Я инстинктивно хотел покачать головой, но на лбу и у внешних уголков глаз были прикреплены электроды, и малейшее движение тянуло провода, соединенные с ними.

– Хм… а так?

– Кажется, есть немного тепла.

– Кроме ощущения тепла… ты что-нибудь видишь?

– Нет.

– Так… Я понял. Спасибо тебе, Бен.

– Не стоит благодарности, доктор.

Доктор Бейнбридж неохотно отпустил мою голову и снял электроды; мисс Уилкинс свернула провода и унесла их вместе с машиной странной формы. Я несколько раз энергично моргнул, чтобы избавиться от этого неприятного ощущения.

– К сожалению, электроретинограмма по-прежнему показывает отсутствие активности, – объявил этот пользующийся большим авторитетом в Европе офтальмолог. – На световые раздражители зрачки также не реагируют.

Ирония заключалась в том, что я, не знаю почему, почувствовал облегчение.

– Но, – возразил отец, – разве у троих пациентов уже не было прогресса?

– Вы правы. В трех предыдущих случаях пациенты в течение месяца после инъекции показали значительное улучшение зрительных функций. Девятилетний Кори Хасс даже восстановил зрение, неотличимое от нормального. Именно поэтому мы верим, что генная терапия эффективна против врожденного амавроза.

Так называемая генная терапия, если говорить просто, заключается в подготовке набора здоровых генетических фрагментов – доктор Бейнбридж называл их «ген RPE65» – к упаковке их в аденовирусный вектор с последующей субретинальной инъекцией через хирургическую операцию. В идеальном случае аденовирус заражает клетки сетчатки, и здоровый ген RPE65 высвобождается из вируса, заменяя изначально дефектный генетический фрагмент, тем самым заново активируя жизнедеятельность колбочек и палочек.

– Тогда почему на Бена это не подействовало?

– Если избегать излишне профессиональной терминологии… – доктор сделал паузу, – в целом есть три возможности. Первая – недостаточная доза инъекции. Вторая – слишком быстрая выработка антител, что мешает вирусу успешно заразить клетки-мишени. Третья – поврежденный ген, вызывающий у Бена симптом амавроза; это не RPE65, или не только RPE65. Лично я склоняюсь к такому объяснению. Одна из важных причин: у обычных пациентов с амаврозом, помимо потери зрения, в той или иной степени также поврежден слух. Однако, как мы знаем, у Бена не только нет вышеуказанных симптомов, но и слух у него намного превосходит обычный.

– Вы хотите сказать, – недовольно спросил отец, – что болезнь Бена отличается от амавроза?

– Нет, герр фон Виттштейн. По симптомам клеток сетчатки у Бена определенно амавроз. Обследования перед инъекцией также показали, что ген RPE65 у Бена действительно имеет аномалию. Однако, даже не учитывая случаи множественных генетических дефектов, в настоящее время известно одиннадцать генов, потенциально вызывающих амавроз, и RPE65 – лишь самый распространенный из них. Я по-прежнему верю, что генная терапия применима и к Бену. Проблема в том, что мы должны сначала выявить его аномальный генетический фрагмент, чтобы определить соответствующий компенсирующий ген.

– Помимо RPE65, есть ли в настоящее время другие компенсирующие гены, доступные для инъекций?

– Можно сказать, что да, а можно – что нет. Еще несколько лет назад мы начали вводить эти генетические фрагменты приматам. Долгосрочные наблюдения дают оптимистичные результаты, но до сих пор не было клинического применения.

– То есть существуют значительные риски.

– Это действительно так, – признал доктор Бейнбридж. – Если позволите мне дать вам совет, возможно, стоит отправить Бена в США для консультации с двумя другими специалистами. Это доктора Магуайр и Беннетт из Пенсильванского университета, добившиеся хороших результатов в области исследования амавроза и генной терапии. На основе их исследований детская больница Филадельфии успешно вернула нескольким пациентам с амаврозом некоторую степень зрения.

– Благодарю вас, доктор. Раз вы так рекомендуете, мы…

– Нет, – прервал планы отца холодный голос. Это был мой голос. – Я не хочу в Америку.

– Бен, – недовольно произнес отец, – что ты говоришь?

– С меня довольно, я не хочу быть подопытным приматом. – Я тут же почувствовал агрессивный оттенок этих слов и неохотно добавил: – Без обид, доктор.

– Ничего, мой мальчик, – снисходительно ответил доктор Бейнбридж. – Однако я уверен, что осмотр тех двух американских специалистов будет очень полезен для вашего лечения.

– Могу я задать вам вопрос, доктор? – Я твердо стоял на своем. – Если все пройдет хорошо и вы найдете некий ген, который является виновником моей слепоты, можно ли будет сказать, что именно из-за этого аномального гена мой слух и обоняние стали такими острыми, не так ли?

– Хм, я считаю, это просто механизм самокомпенсации организма. Однако ситуация, которую вы сейчас описали, хоть и маловероятна, но теоретически возможна.

– В таком случае, если вы каким-то образом замените этот ген, мой слух снизится до уровня слуха обычного человека… или даже, возможно, будет поврежден, как у других пациентов с амаврозом, верно? В то же время вы не можете гарантировать, что мое зрение обязательно восстановится.

– Как врач, – вздохнул доктор Бейнбридж, – я не могу отрицать, что в некоторых случаях такое возможно.

– Нет, спасибо, – горько сказал я. – Я вполне доволен теми чувствами, что оставил мне Бог.

– Бенджамин, – строго указал отец, – нельзя быть таким пессимистичным…

– Я поддерживаю решение Бена, – неожиданно заговорила мать, все это время хранившая молчание.

– Мари! – Отец, что случалось крайне редко, повысил голос; в его тоне сквозило удивление, словно от предательства.

– Герберт, не дави на него. В конце концов Бену всего четырнадцать.

– Рано или поздно ему придется столкнуться с этим, – возразил отец.

– Я не это имела в виду, – спокойно сказала мать. – Генная терапия для лечения амавроза еще находится на начальной стадии, и я верю, что в ближайшие годы будет большой прогресс. Когда технология станет более развитой, шансы позволить Бену снова видеть также значительно возрастут. Доктор Бейнбридж, я права?

– Да, мэм, – поддержал ее доктор. – Благодаря развитию современной генетики и компьютерных наук я уверен в этом.

– Но, – резко возразил отец, – как вы сами только что упомянули, один мальчик после лечения добился поразительных результатов. Означает ли это, что чем меньше возраст пациента при лечении, тем выше вероятность восстановления?

– На данный момент, – доктор Бейнбридж осторожно подбирал слова, – нет никаких данных, подтверждающих эту гипотезу.

– Но вы действительно так считаете, не так ли?

– Хм… Если учитывать скорость метаболизма и другие аспекты, я должен сказать, что это разумное предположение.

– Мне все равно! – Вулкан, долго дремавший в моем сердце, наконец начал извергаться с невероятной мощью. – Мне все равно, когда подходящее время для лечения, мне все равно, смогу ли я вообще видеть! Я всегда был слепым, и у меня нет ни капли обиды на это. А потом вы заявляете, что можете вылечить мою болезнь – ладно, я попробовал, это не сработало, пора остановиться! Я не хочу в Америку, я не хочу, чтобы мне снова засовывали в глаз иглу, я не хочу, чтобы все это начиналось сначала! Вы поняли?!